Клинически выраженное поражение почек выявляется у 10—20% больных, тогда как стертые формы (с небольшой протеинурией и др.).

Наиболее характерным и ведущим морфологическим признаком является сосудистая патология, особенно резко выраженная при истинной склеродермической почке.

Истинная склеродермическая почка является основной причиной смерти больных с острым течением системной склеродермии и характеризуется бурным развитием необратимой почечной недостаточности вследствие тяжелых сосудистых изменений с множественными кортикальными некрозами. Макроскопически почки имеют нормальную величину или несколько уменьшены, бледны, поверхность гладкая или мелкозернистая, с красно-желтым крапом, иногда с мелкими петехиями и очаговыми ишемическими некрозами. При гистологическом исследовании обнаруживают характерные сосудистые изменения двух типов: 1) утолщение интимы по типу мукоидного набухания (с накоплением кислых мукополисахаридов) в проксимальной части интерлобулярных артерий, что ведет к резкому сужению их просвета и 2) фибриноидный некроз интимы и медии дистальной части этих артерий и прегломерулярных (афферентных) артериол с последующим развитием кортикальных некрозов. Нередко встречается тромбоз пораженных сосудов.

При иммуногистохимическом исследовании в пораженной сосудистой стенке не обнаружено фиксации у-глобулина.

Более доброкачественные варианты склеродермической нефропатии также характеризуются сосудистой патологией, которая выражается в концентрической гиперплазии интимы, очаговых фибриноидных изменениях, склерозе и гиалинозе средних и малых артерий с сужением их просвета. В отдельных случаях наблюдается периартериальная инфильтрация, напоминающая поражение сосудов при узелковом периартериите.

http://elcomart.com