Генерализованное поражение мелких сосудов с характерным концентрическим утолщением (пролиферация) интимы, сужением и последующей облитерацией просвета также способствует фиброзной трансформации. Определенную роль играют нарушения иммунологического гомеостаза, свойственные группе коллагенозов в целом, гипер-у-глобулинемия с увеличением фракции а2-М глобулинов и IgM, наличие различных антител, в том числе антинуклеарных (у 70% больных), ревматоидного фактора (у 40—60% больных), случаи сочетания с гемолитической анемией и тиреоидитом Хашимото, плазмоцитарная и лимфоцитарная реакция в тканях и т. д.

Еще в 1879 г. Kaposi среди причин смерти больных склеродермией упоминает брайтову болезнь, но четкая связь тяжелого поражения почек с внезапно развивающейся гипертонией, уремией и картиной злокачественного нефросклероза с системной склеродермией установлена лишь в 1952 г. Мооге и Sheehan. Эти авторы на основании обзора уже опубликованных наблюдений и собственных данных подробно описали патологию почек и подчеркнули специфичность ее для системной склеродермии. Термин «истинная склеродермическая почка» предложен в 1956 г. Calvert и Owen. Одновременно описаны поражения почек,  протекающие по типу гломерулонефрита, а также близкие волчаночной нефропатии и поражениям при узелковом периартериите. В последние годы появились работы, доказывающие наличие стертых форм, что увеличивает частоту и расширяет диапазон возможных вариантов склеродермической нефропатии.

Среди наблюдавшихся нами 200 больных системной склеродермией поражение почек, связанное с основным заболеванием, отмечено у 74. Особенно часто (60—100% случаев) почечная патология обнаруживается при использовании гистологических и тонких функциональных методов исследования.

http://elcomart.com/