Kuntz и соавторы (1967) проанализировали 132 достоверных случая гранулематоза Вегенера, описанных в литературе. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:0,62; наиболее поражаемый возраст от 31 года до 50 лет.
Патоморфология. Морфологические признаки гранулематоза Вегенера: гранулематозное воспаление дыхательного тракта, генерализованный некротизирующий васкулит, гломерулит. Поражения сосудов аналогичны таковым при узелковом периартериите, однако гранулематозу Вегенера свойственная большая острота и слабо выраженная продуктивная реакция. Чаще поражаются артерии среднего и мелкого калибра, почти постоянно находят изменения в венах и капиллярах.
Макроскопически изменения в почках обычно не выявляются, но возможно образование рубцов, инфарктов; описан разрыв аневризмы почечной артерии. По данным Н. Е. Ярыгина и К. А. Горнак (1970), в сосудах почек постоянно обнаруживаются признаки мукоидного набухания, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения. В части случаев деструктивно-продуктивный панваскулит заканчивается полным разрушением стенки сосуда с образованием полиморфноклеточных узелков и некрозом.
Для острой фазы заболевания характерен очаговый некротизирующий гломерулит с фибриноидным некрозом и тромбозом капиллярных петель клубочков. Возможны также пролиферативно-экссудативные реакции в клубочках с формированием полулуний, утолщением капиллярных мембран в виде «проволочных петель».
В литературе имеются отдельные сообщения об успешном лечении гранулематоза Вегенера цитостатиками с благоприятным влиянием последних на почечный синдром. Попытка применения азатиоприна у одного из наших больных была безуспешной и существенно не сказалась на течении болезни.
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
