Goodpasture в 1919 г. описал своеобразный синдром у юноши 18 лет,, развившийся после гриппа и проявившийся поражением легких с кровотечением и нефритом. До 1968 г. по обзору литературы, сделанному Л. И. Геллер (1969), в мировой литературе насчитывалось 135 достоверных случаев синдрома Гудпасчура. Заболевание встречается чаще в молодом возрасте (до 30 лет). Среди заболевавших преобладают мужчины (по отдельным источникам, соотношение мужчин и женщин составляет 9:1).

В последние годы появились работы, подчеркивающие аутоиммунный генез болезни. Эти высказывания базируются на обнаружении антител против легочной ткани в базальной мебране почечных клубочков больных синдромом Гудпасчура.

Морфологические изменения находят главным образом в легких и почках. В легких имеется картина некротизирующего альвеолита с кровоизлиянием в полость альвеол. В почках обнаруживают, как правило, пролиферативный или некротический нефрит, иногда в сочетании с некрозом артериол. Иногда встречается диффузный или очаговый фибриноидный некроз сосудов клубочка и артерий среднего калибра (вплоть до аа. interlobulares), в связи с чем высказывается предположение о тесной, связи синдрома Гудпасчура и узелкового периартериита. Однако подобный взгляд разделяется не всеми. Benoit и соавторы (1964) характерными клиническими признаками синдрома Гудпасчура считают повторные легочные кровотечения с развитием железодефицитной анемии гломерулонефрит и отсутствие признаков системного васкулита.

Описаны отдельные случаи развернутого нефротического синдрома. Как правило, гломерулонефрит при синдроме Гудпасчура приводит к быстрому развитию почечной недостаточности. Имеются сообщения о нередком развитии-анурии и острой почечной недостаточности при этом заболевании.

http://elcomart.com