Крайне специфично для гранулематоза Вегенера образование перигломерулярных гранулем с наличием гигантских клеток и некрозом в центре.

Почечный процесс вызывает быстрое развитие почечной недостаточности, которая является наиболее частой причиной смерти.

В приводимом Е. П. Пироговой и В. С. Шапиро обзоре литературы из 59 больных у 35 причиной смерти была уремия, у 13 — легочная недостаточность и у 11—сердечная декомпенсация. Длительность заболевания колебалась от нескольких месяцев до 1 года, в исключительных случаях до 4 лет.

Среди наблюдавшихся нами 70 больных узелковым периартериитом у 3 диагностирован респираторно-почечный вариант. Изменения почек обнаруживались через 4—7 месяцев от первых признаков заболевания и проявлялись протеинурией (от 0,33 до 3°/оо), у всех больных —значительной микрогематурией. У 2 больных были нормальные цифры артериального давления, у одного отмечались периодические подъемы до 150/90 мм рт. ст. (на фоне приема кортикостероидов). Длительность наблюдения составляла 1—2 года. В этот период функция почек у всех больных оставалась сохранной.

Диагноз. В типичных случаях генерализованного гранулематоза Вегенера диагностика нетрудна. При первичной, локальной форме заболевания диагноз может быть подтвержден с помощью гистологического изучения биопсированного участка пораженной слизистой оболочки верхних дыхательных путей, при более редком, трахео-пульмональном варианте заболевания — при биопсии легкого. Типичным гистологическим подтверждением гранулематоза Вегенера считают обнаружение гигантоклеточных гранулем. В отдельных случаях для уточнения диагноза прибегают к пункционной биопсии почки.

Лечение. Лечение заболевания представляет известные трудности. Применение стероидных гормонов дает временный эффект.

http://elcomart.com