Клинические особенности. Условно принято делить клиническое течение гранулематоза Вегенера на четыре стадии: 1) риногенную, характеризующуюся гранулематозно-некротическим воспалением верхних дыхательных путей; 2) пульмональную — хронический гранулематозно-ульцерозный трахеобронхит и пульмонит; 3) генерализованную с поражением ряда органов и в первую очередь ночек; 4) терминальную с развитием почечной или легочно-сердечной недостаточности.

Описаны также диффузные нефриты. В единичных наблюдениях сообщается о возможности развития пиелонефрита с некрозом сосочков.

В 2/3 случаев заболевание начинается с воспалительных явлений в верхних дыхательных путях, в 1/3 случаев первым клиническим признаком является поражение трахео-бронхиального аппарата с кашлем, кровохарканьем и очаговыми образованиями в легких (часто с распадом).

Признаки поражения почек возникают через 4—8 месяцев от начала заболевания, частота нефропатий приближается к 100%. По сводной статистике Е. П. Пироговой и В. С. Шапиро (1960), изменения в почках обнаружены у 74 из 76 обследованных больных.

Клиническим проявлением патологии почек служат протеинурия, которая может достигать значительных степеней, микрогематурия, пиурия, цилиндрурия. Для гранулематоза Вегенера характерно отсутствие артериальной гипертонии и отеков даже в терминальной стадии, что, по свидетельству некоторых авторов, укладывается в клиническую картину очагового тромботически-некротического гломерулита. По мнению Н. Е. Ярыгина и К. А. Горнак, артериальная гипертония при гранулематозе Вегенера не успевает развиться, так как патологический процесс в почках возникает во второй фазе болезни и на аутопсии находят острые сосудисто-гранулематозные изменения.

http://elcomart.com