Заболевание представляет собой одну из форм склеродермии. Предполагают, что причиной ее развития могут быть травматическое или инфекционное поражение тройничного нерва или вегетативной нервной системы, дисфункция эндокринных желез. В последнее время установлена прямая связь между гемиатрофией лица и склеродермией.

У детей 4 –5 лет на фоне заболеваний нервной системы, гипо- и гиперестезии или бессимптомно в области скуловой кости, щеки, нижней челюсти появляются асимметрично расположенные синевато-бурые пятна, постепенно увеличивающиеся в размерах, в последующем развивается атрофия кожи, подкожной основы, мышц, костей, неба, небной занавески и соответствующей половины языка. На этой же стороне иногда отмечаются дистрофия или выпадение зубов, отсутствие или снижение потоотделения, гнездное выпадение волос, дисхромия (гиперпигментация или витилигинозные пятна). Постепенно развивается четкая асимметрия лица в связи с атрофией и уменьшением роста пораженной и увеличением в объеме здоровой части лица. При этом кожа атрофична, морщинисто-складчатая с просвечивающимися сосудами. Возможно сочетание атрофии лица с хроническим атрофическим акродерматитом или линейной склеродермией.

Причины и лечение склеродермии должно быть строго индивидуальным, комплексным, этапно-курсовым:

1) лечение в условиях стационара до исчезновения признаков прогрессирования и активности патологического процесса;
2) санаторно-курортное лечение;
3) амбулаторно-поликлиническое наблюдение.

Инф.womir.ru